1.58 Bei der Ahornsirupkrankheit (Branched-chain Ketoaciduria) ist der Abbau der verzweigtkettigen Aminosäuren (Leucin, Isoleucin, Valin) gestört. Ursache ist meist ein Defekt im Verzweigtkettigen alpha-Ketosäure-Dehydrogenase-Komplex. Dieser Multienzymkomplex weist hinsichtlich seines Aufbaus (E1, E2, E3-Untereinheiten), seines Reaktionsmechanismus (oxidative Decarboxylierung) und seiner benötigten Cofaktoren (Thiamin, Liponsäure, CoA, FAD, NAD+) eine extrem hohe strukturelle Homologie zu welchem anderen Enzymkomplex auf?