1.134 Ein Säugling wird mit Symptomen einer metabolischen Erkrankung vorgestellt, bei der ein Stoffwechselprodukt im Harn nachweisbar ist, das auf einen gestörten Stoffwechselweg hinweist. Die Erkrankung resultiert aus einem Erbgutschaden, der den Abbau von Ammoniak im Leberparenchym stört und zu einer unkontrollierten Bildung eines orotinähnlichen Metaboliten führt.

Welche der genannten Enzyme des betroffenen Stoffwechselweges ist am ehesten für diese klinische Präsentation verantwortlich?